白塞氏病（Behçet's disease），又称贝赫切特综合征，是一种慢性、系统性自身免疫性疾病，主要特征是反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡以及眼部炎症。该病由土耳其皮肤病学家Hulusi Behçet于1937年首次描述，因此得名。白塞氏病的病因尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境和免疫系统异常相关。
症状表现
白塞氏病的症状多样，且因人而异。最常见的症状包括：
- 口腔溃疡：复发性、疼痛性口腔溃疡是白塞氏病的典型特征，通常出现在舌头、颊黏膜和唇部。
- 生殖器溃疡：类似口腔溃疡的病变可能出现在外生殖器区域，愈合后可能留下疤痕。
- 眼部炎症：包括葡萄膜炎、视网膜血管炎等，严重时可导致视力下降甚至失明。
- 皮肤病变：如结节性红斑、毛囊炎样皮疹等。
- 关节痛：部分患者会出现关节肿胀和疼痛，常见于膝盖和踝关节。
- 血管和神经系统受累：少数患者可能发生血栓、动脉瘤或中枢神经系统炎症，导致头痛、中风等症状。
病因与风险因素
白塞氏病的确切病因尚不清楚，但研究表明与以下因素有关：
- 遗传因素：HLA-B51基因与白塞氏病的发病风险增加相关，尤其在亚洲和中东人群。
- 免疫系统异常：患者的免疫系统攻击自身组织，导致炎症反应。
- 环境触发：感染（如病毒或细菌）可能作为诱因，引发疾病发作。
白塞氏病在全球分布不均，常见于“丝绸之路”地区，如土耳其、伊朗、日本和中国。发病年龄多在20-40岁，男女比例相近，但男性患者往往症状更严重。
诊断与治疗
诊断白塞氏病主要基于临床标准，如国际白塞氏病研究组（ISG）制定的标准，包括反复口腔溃疡加上其他至少两项症状（如生殖器溃疡、眼部病变或皮肤损害）。实验室检查（如血常规、炎症标志物）和影像学检查可用于排除其他疾病。
目前，白塞氏病无法治愈，但治疗旨在控制症状、预防并发症。常用方法包括：
- 药物治疗：如皮质类固醇减轻炎症，免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）调节免疫反应，以及生物制剂（如肿瘤坏死因子抑制剂）用于难治性病例。
- 局部治疗：口腔和生殖器溃疡可使用外用药物缓解疼痛。
- 生活方式管理：避免压力、保持口腔卫生和定期眼科检查有助于改善生活质量。
预后与生活建议
白塞氏病的病程多变，部分患者症状轻微，而另一些可能面临严重并发症。早期诊断和规范治疗可显著改善预后。患者应定期随访，监测眼部、血管和神经系统状况。同时，加入患者支持团体有助于获得心理支持和实用信息。
白塞氏病是一种需要长期管理的慢性疾病。通过综合治疗和健康生活方式，大多数患者能够有效控制症状，维持正常生活。如果您或亲友出现相关症状，请及时就医咨询专业医生。
