白塞氏病是一种原因不明的全身性血管炎症性疾病,虽然临床表现多样,但部分患者可能出现严重并发症,甚至危及生命。以下是白塞氏病常见的严重并发症:
- 眼部并发症
- 葡萄膜炎:最严重的眼部表现,可导致视力模糊、眼痛、畏光
- 视网膜血管炎:可能引起视网膜出血、缺血,导致永久性视力损害
- 约25-50%的患者会出现眼部受累,其中10-20%可能发展为失明
- 神经系统并发症
- 脑膜脑炎:头痛、发热、意识障碍
- 运动障碍:四肢无力、行走困难
- 精神症状:人格改变、记忆力减退
- 神经系统受累预后较差,死亡率可达10-30%
- 血管系统并发症
- 动脉瘤:特别是肺动脉瘤,破裂可致大出血死亡
- 静脉血栓:深静脉血栓、上腔静脉综合征
- 血管闭塞:可能导致组织缺血坏死
- 消化道并发症
- 肠道溃疡穿孔:腹痛、便血、腹膜炎
- 肠道出血:严重时需输血治疗
- 日本和东亚地区患者消化道受累更常见
- 其他重要并发症
- 心脏受累:心包炎、心肌炎、冠状动脉炎
- 肾脏损害:肾小球肾炎、肾功能不全
- 关节破坏:慢性关节炎导致关节畸形
预防与管理:
定期随访、规范用药(如糖皮质激素、免疫抑制剂)是预防并发症的关键。出现新症状时应及时就医,早期干预可显著改善预后。特别是年轻男性患者和HLA-B51阳性者,并发症风险更高,需更加密切监测。