白塞氏病,又称贝赫切特病,是一种以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的慢性、全身性、炎症性血管炎。尽管其名字对许多人来说较为陌生,但它对患者生活质量的影响却不容小觑。
核心临床表现
该病的典型表现为“三联征”:
- 口腔溃疡:几乎所有患者都会出现,通常是首发症状。溃疡疼痛明显,反复发作,是诊断的重要线索。
- 生殖器溃疡:在阴囊、阴茎、外阴或阴道等处出现,与口腔溃疡形态相似,但更深大、愈合更慢、易留疤痕。
- 眼部病变:最严重的表现之一,可导致视力下降甚至失明。常见为葡萄膜炎、视网膜血管炎。
皮肤损害(如结节性红斑、毛囊炎样皮疹)、关节炎、血管炎(动、静脉均可受累)、神经系统及消化道受累也是其可能的表现,使得该病临床表现极为多样复杂。
病因与诊断挑战
白塞氏病的具体病因尚不完全明确,目前认为是遗传易感个体在环境因素(如感染)触发下,导致免疫系统异常活化,攻击自身血管系统所致。诊断主要依赖于临床表现,国际上有通用的诊断标准(如ISG标准),但缺乏特异性的实验室检查指标,因此常常需要排除其他疾病,诊断过程可能较长,易被漏诊或误诊。
治疗与管理策略
治疗目标是控制急性发作、减轻症状、预防重要脏器损害和复发。由于表现多样,治疗需个体化:
- 局部治疗:针对口腔、生殖器溃疡和皮肤病变,使用糖皮质激素软膏、漱口水等。
- 全身治疗:对于重要脏器受累或严重病例,需使用全身性药物,如秋水仙碱、沙利度胺、糖皮质激素以及免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环孢素)。生物制剂(如抗肿瘤坏死因子抑制剂)为难治性病例提供了新的选择。
- 生活与长期管理:患者需保持良好生活习惯,注意口腔卫生,避免刺激性食物。定期随访风湿免疫科、眼科等相关科室至关重要,以便监测病情、调整治疗方案和及时发现处理并发症。
白塞氏病是一种可累及全身多系统的慢性疾病。提高公众和基层医生对其多样症状的认识,实现早诊断、早治疗,并坚持规范的长期管理,是改善患者预后的关键。