白塞病，又称贝赫切特综合征或白塞氏病，是一种罕见的、慢性的、全身性的血管炎症性疾病。它之所以被称为“刻不容缓”的疾病，是因为其临床表现复杂多变，可累及全身多个系统，若未能得到及时诊断和有效控制，可能引发严重的、甚至危及生命的并发症。了解其危害与及时干预的重要性，对患者而言至关重要。
一、白塞病的核心特征与系统性危害
白塞病的确切病因尚不完全清楚，目前认为与遗传、免疫系统异常以及环境因素等多种因素相关。其诊断主要依据临床表现，核心特征包括反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症及皮肤损害。其危害远不止于此：
- 眼部受累（葡萄膜炎）：这是白塞病最严重的并发症之一。眼部炎症（尤其是后葡萄膜炎和视网膜血管炎）反复发作，可导致视力下降、青光眼、白内障，甚至失明。眼部的炎症发作往往需要紧急的医疗干预，以挽救视力，这正是“刻不容缓”最直接的体现。
- 血管系统受累（血管炎）：白塞病本质上是血管炎。它可以影响全身所有大小血管。深静脉血栓（如下肢深静脉血栓）、动脉瘤（尤其是肺动脉瘤）是致命性并发症。动脉瘤破裂可导致大出血，死亡率极高。任何新发的胸痛、呼吸困难或肢体肿胀疼痛，都需立即就医。
- 神经系统受累（神经白塞病）：当炎症侵袭中枢神经系统时，可引起头痛、意识障碍、肢体无力、人格改变等，严重时可导致脑梗死、脑膜脑炎，致残率高。
- 胃肠道受累：表现为腹痛、腹泻、消化道溃疡或穿孔，症状与克罗恩病相似，可能引起严重的腹腔内并发症。
- 关节、皮肤等其他表现：虽然相对较轻，但反复的关节炎和皮疹严重影响患者的生活质量。
二、为何治疗必须“刻不容缓”？
- 防止不可逆性损伤：如上所述，眼部炎症和神经损伤一旦造成器质性损害（如视神经萎缩、脑组织坏死），往往是不可逆的。早期、强效的免疫抑制治疗是阻止病程进展、保护器官功能的关键。
- 避免危及生命的危机：血管并发症（如动脉瘤、深静脉血栓）和严重的胃肠道穿孔发病急、进展快，直接威胁生命。治疗不仅在于急性期的抢救，更在于长期的疾病控制以防止其发生。
- 疾病活动的“窗口期”：早期、规律的抗炎和免疫调节治疗，能够更好地控制疾病活动度，减少发作频率和严重程度，实现长期稳定（缓解）。错过早期治疗时机，疾病可能进入更难控制的活跃阶段。
- 改善长期预后与生活质量：及时有效的治疗能将疾病从一种潜在的致残、致死性疾病，转变为一种可管理的慢性病，极大改善患者的长期生活质量和预后。
三、治疗原则与策略：多学科协作与个体化方案
白塞病的治疗没有单一方案，必须遵循“个体化”原则，并根据受累器官的严重程度制定策略：
- 轻度黏膜皮肤病变：可采用局部药物（如激素软膏）、秋水仙碱、非甾体抗炎药等。
- 重要器官受累（眼、血管、神经、胃肠道）：必须立即启动全身性免疫抑制治疗。常用药物包括：
- 糖皮质激素：用于快速控制急性严重炎症，但长期使用副作用大，需与其他免疫抑制剂联用。
- 传统免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，是维持治疗的基础。
- 生物制剂：这是近年来白塞病治疗，尤其是重症患者治疗的革命性进展。肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂（如英夫利西单抗、阿达木单抗）对眼炎、肠白塞、神经白塞等疗效显著，能快速控制病情、减少复发。干扰素-α也可用于难治性病例。
- 抗凝治疗：对于有血管血栓形成的患者，需在充分免疫抑制的基础上谨慎使用。
- 支持与对症治疗：疼痛管理、营养支持、心理干预等同样重要。
治疗需要风湿免疫科主导，并联合眼科、皮肤科、神经内科、消化内科、血管外科等多学科团队共同参与。
###
面对白塞病，“刻不容缓”绝非危言耸听。它是对患者、家属及医疗团队共同敲响的警钟。提高对该疾病系统性危害的认识，一旦出现疑似症状（尤其是反复口腔溃疡合并眼部不适、皮疹或生殖器溃疡），应尽快前往风湿免疫科就诊，进行系统评估。早期诊断、早期启动规范且强效的治疗，是遏制疾病进展、保护脏器功能、守护患者光明与生命的关键所在。与时间赛跑，积极管理，许多白塞病患者完全可以拥有正常、高质量的人生。
