白塞氏病(Behçet's Disease),又称贝赫切特综合征,是一种罕见的慢性、复发性免疫系统疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变为主要特征。它以土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet的名字命名,他在1937年首次描述了这种疾病。尽管白塞氏病在全球范围内分布不均,但在某些地区如地中海、中东和东亚更为常见,它通常影响20至40岁的成年人。
白塞氏病的病因至今尚未完全明确,但研究表明它与遗传、环境和免疫因素密切相关。例如,HLA-B51基因被认为是该病的易感因素之一。患者的免疫系统异常活跃,攻击自身血管,导致全身多器官出现炎症反应。
该病的临床表现多样,早期症状可能包括反复发作的口腔溃疡,这些溃疡疼痛且持续时间长。生殖器溃疡是另一个典型症状,常出现在外阴或阴囊。眼部受累是白塞氏病的严重表现之一,可能导致葡萄膜炎、视网膜血管炎,甚至视力丧失。皮肤病变如结节性红斑或假性毛囊炎也常见。白塞氏病还可能影响关节、中枢神经系统、胃肠道和心血管系统,引起关节炎、头痛、消化道出血或血栓等并发症。
诊断白塞氏病主要依据临床症状和国际诊断标准(如国际白塞氏病研究组标准),包括反复口腔溃疡加上至少两项其他特征(如生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤病变或针刺反应阳性)。由于症状与其他疾病重叠,诊断往往需要多学科协作,如风湿科、眼科和皮肤科医生的评估。
治疗白塞氏病的目标是控制炎症、缓解症状和预防复发。治疗方案因人而异,通常包括局部治疗(如口腔溃疡的漱口水或药膏)和全身治疗(如皮质类固醇、免疫抑制剂或生物制剂)。对于严重病例,及时干预至关重要,以避免长期并发症。
尽管白塞氏病无法根治,但通过规范治疗和生活方式管理,许多患者可以维持较好的生活质量。患者应定期随访,避免触发因素(如压力或感染),并保持健康饮食和适度运动。总而言之,白塞氏病是一种需要长期关注的疾病,但随着医学进步,预后正逐步改善。