白塞氏病（Behçet's disease）是一种罕见的慢性、复发性、多系统受累的血管炎症性疾病，由土耳其皮肤病学家Hulusi Behçet于1937年首次详细描述。该病的发病机制尚不完全清楚，但普遍认为与遗传、免疫和环境因素密切相关，尤其在HLA-B51基因携带者中发病率较高。
临床表现
白塞氏病的典型表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症（如葡萄膜炎），但也可累及皮肤、关节、血管、神经系统和消化道等多个器官系统。常见症状包括：
- 口腔溃疡：疼痛性、复发性，是诊断的重要依据之一。
- 眼部病变：可导致视力下降甚至失明。
- 皮肤损害：如结节性红斑、毛囊炎样皮疹。
- 关节痛：多表现为非侵蚀性关节炎。
- 血管炎：可能引发动脉瘤或血栓。
- 神经系统受累：称为神经白塞病，可导致头痛、脑膜炎等症状。
- 胃肠道症状：如腹痛、腹泻、溃疡。
诊断与治疗
目前尚无特异性诊断试验，主要依据国际白塞病研究组制定的诊断标准，结合临床表现进行判断。治疗以控制症状、预防复发和减少器官损伤为目标，常用药物包括：
- 糖皮质激素：用于急性期炎症控制。
- 免疫抑制剂：如环孢素、硫唑嘌呤。
- 生物制剂：如肿瘤坏死因子抑制剂。
- 局部治疗：针对口腔和生殖器溃疡的局部药物。
预后与注意事项
白塞氏病的病程个体差异较大，部分患者症状轻微，而严重病例可能因血管或神经系统并发症危及生命。患者需定期随访，避免诱发因素（如压力、感染），并保持健康生活方式。尽管目前无法根治，但通过规范治疗，多数患者可有效控制病情，提高生活质量。
