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白塞氏病 一种全身性的血管炎性疾病

白塞氏病 一种全身性的血管炎性疾病

白塞氏病,又称贝赫切特病,是一种以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的慢性、全身性血管炎症性疾病。其病因尚不完全明确,目前认为可能与遗传、免疫系统异常、环境因素(如感染)等多种因素共同作用有关,属于自身免疫性疾病范畴。

该病的核心病理改变是血管炎,可累及全身各种大小血管,包括动脉和静脉,从而导致多系统、多器官的损害。其临床表现复杂多样,最常见的典型症状被称为“三联征”:

  1. 复发性口腔溃疡:几乎所有患者都会出现,通常是疼痛性、边界清晰的圆形或椭圆形溃疡,可出现在口腔黏膜的任何部位,是诊断该病最基本且最常见的症状。
  2. 生殖器溃疡:与口腔溃疡类似,但通常更深、更痛,愈合后可能留下疤痕,常见于阴囊、阴茎、外阴或阴道。
  3. 眼部病变:是导致患者失明的主要原因,可表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎等,反复发作可造成视力严重下降甚至丧失。

除了上述核心症状,患者还可能出现皮肤损害(如结节性红斑、毛囊炎样皮疹)、关节炎、消化道溃疡(引起腹痛、腹泻、出血)、神经系统损害(头痛、意识障碍、偏瘫等)、心血管病变(动脉瘤、血栓形成)等,严重程度因人而异。

白塞氏病的诊断主要基于临床表现,国际上有通用的诊断标准(如国际白塞病研究小组标准),医生会结合反复发作的典型症状、体格检查,并排除其他有类似表现的疾病后作出判断。目前尚无根治方法,治疗目标是控制急性发作、缓解症状、预防重要脏器损害和减少复发。治疗策略取决于受累器官及严重程度,通常采用药物控制炎症和调节免疫,如糖皮质激素、免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环孢素)、生物制剂等。患者需在风湿免疫科医生的指导下进行长期规范治疗和随访。

虽然白塞氏病是一种需要终身管理的慢性病,但通过早期诊断和积极有效的治疗,大多数患者的病情可以得到良好控制,维持正常的生活和工作能力。患者应注意生活规律,避免过度劳累,保持口腔卫生,并定期监测眼部及重要脏器功能。

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更新时间:2026-02-01 15:02:28